第七章 慢性肺源性心脏病

【概述】

慢性肺源性心脏病（chronic pulmonary heart disease），简称慢性肺心病，是由支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺动脉高压，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。

肺动脉高压是慢性肺心病形成的重要和必经阶段，肺动脉高压的诊断标准为：在海平面、静息状态下，当肺毛细血管楔压或左心室舒张末压＜15mmHg时，右心导管测量所得平均肺动脉压＞25mmHg，或者运动状态下＞30mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息时的平均肺动脉压水平分为“轻”（26～35mmHg）、“中”（36～45mmHg）、“重”（＞45mmHg）度。超声心动图拟诊肺动脉高压的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。

在肺动脉高压的初期，右心室为了克服阻力而发生代偿性肥厚。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。

慢性肺心病是常见病，多见于年长和吸烟者，男女发病率无明显差异。近30年来，本病病死率仍在15%左右，这与肺心病发病高峰年龄向高龄推移，多脏器并发症，感染菌群的改变等多层因素有关。根据病情临床上分为代偿朗和失代偿期。可出现肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血、弥散性血管内凝血等并发症，使病情更加凶险，死亡率增加。

按原发病因的不同部位，可分为如下几类。

（一）支气管-肺疾病

以慢性阻塞性肺疾病（COPD）最为多见，占80%～90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、结节病、间质性肺疾病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、药物相关性肺疾病等。

（二）胸廓运动障碍性疾病

严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化。

（三）肺血管疾病

慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。

（四）其他

原发性肺泡通气不足及睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。

【临床表现】

临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭及其他器官损害的征象。按功能分为代偿期与失代偿期。

（一）肺心功能代偿期

病人有咳嗽、咳痰、气促及活动后呼吸困难等症状。急性感染可使上述症状加重。体检可有不同程度的发绀和肺气肿体征，偶有干、湿性啰音，心音遥远，P2＞A2，剑突下心脏搏动增强，部分患者因肺气肿使胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈。

（二）肺心功能失代偿期

病人出现呼吸衰竭，表现为：呼吸困难加重，常伴有头痛、失眠，昼睡夜醒，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。体检发绀明显，球结膜充血、水肿，腱反射减弱或消失，出现病理反射，因高碳酸血症可出现皮肤潮红、多汗等周围血管扩张的表现。

病人出现右心衰竭，表现为：气促更明显，心悸、食欲缺乏、腹胀、恶心等症状。体征发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。

【主要检查】

（一）X线检查

除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺动脉高压，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；肺门部动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”；右心室增大，皆为诊断慢性肺心病的主要依据。

（二）心电图检查

主要表现有右心室肥大改变，如电轴右偏、重度顺钟向转位、RV1+SV5≥1.05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断慢性肺心病的参考条件。

（三）超声心动图检查

右心室流出道内径（≥30mm）、右心室内径（≥20mm）、左右心室内径比值（＜2）、肺动脉干增宽及右心房增大等指标，可诊断慢性肺心病。

（四）血气分析

肺功能失代偿期可出现低氧、高碳酸血症和酸中毒。

（五）血液检查

长期缺氧时可出现继发性红细胞增多征；合并感染时白细胞总数增高，中性粒细胞增加。部分患者血清学检查可有肾功能或肝功能改变及电解质紊乱。

【诊断依据】

根据患者有COPD和其他胸肺疾病病史，存在肺动脉高压、右心功能不全临床表现，结合心电图、X线胸片、超声心动图所示的右心增大肥厚征象，可以作出诊断。

【鉴别诊断】

本病须与冠心病、风湿性心脏病、原发性心肌病等疾病相鉴别。

【治疗要点】

（一）急性加重期

治疗原则为积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭；处理并发症。

（1）控制感染。在初始治疗阶段可根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。社区获得性感染以革兰阳性菌占多数，医院感染则以革兰阴性菌为主。常用的有青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类及头孢菌素类抗感染药物。抗生素的后期选择应参考痰菌培养及药敏试验。

（2）氧疗。通畅呼吸道，给予低流量吸氧，纠正缺氧和二氧化碳潴留，可用鼻导管吸氧或面罩给氧，并发呼吸衰竭者必要时可给予无创或有创机械通气。

（3）控制心力衰竭。慢性肺心病的心力衰竭一般在感染控制、呼吸功能改善后，心力衰竭便能得到改善，对治疗无效的重症患者，可适当利尿、使用正性肌力或扩血管药物。①利尿药。通过利尿可减轻右心负荷、消除水肿，宜选用作用温和的利尿药，小剂量、短期使用。利尿药应用后可出现低钾、低氯性碱中毒，痰液黏稠不易排痰和血液浓缩等不良作用，应注意预防。②正性肌力药。当慢性肺心病患者在感染已被控制、呼吸功能改善用利尿药后仍有反复水肿；或以右心衰竭为主要表现而无明显感染；或合并急性左心衰竭时可考虑使用作用迅速及排泄快的洋地黄类药物，如毒毛旋花苷K 0.125～0.25mg或去乙酰毛花苷0.2～0.4mg加于5%～10%葡萄糖液20～40ml内静脉缓慢注射。③血管扩张药。血管扩张药可减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果。钙拮抗剂、氧化亚氮、川芎嗪等有一定的降低肺动脉压效果。

（4）控制心律失常。一般在感染控制，缺氧改善后，心律失常可自行消失。如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物。

（5）抗凝治疗。应用普通肝素或低分子肝素防止微小血栓形成。

（6）加强护理和营养支持。必须严密观察病情变化，及时翻身、拍背，排出呼吸道分泌物，并加强热量供给，必要时给予胃肠外营养。

（二）缓解期

增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，使肺、心功能得到部分或全部恢复，如长期家庭氧疗、使用支气管舒张剂改善通气功能、接种疫苗等。

【预后】

慢性肺心病常反复急性加重，随肺功能的损害病情逐渐加重，多数预后不良，病死率在10%～15%左右，但经积极治疗可以延长寿命，提高患者生活质量。

【预防】

积极宣教、早期发现和合理治疗慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺结核等基础疾病有助于预防慢性肺心病的发生。

（朱建勇 黄斌）