第五章　支气管扩张症

支气管扩张症（bronchiectasis）是指由支气管及其周围肺组织慢性炎症所导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床主要表现为慢性咳嗽，咳大量脓痰和/或反复咯血。

一、病因

多种原因可以引起支气管扩张。由支气管-肺感染所致的支气管扩张和由支气管-肺结核所致的支气管扩张病例数已明显减少，但仍然是各种原因中最多见的。由其他原因引起的支气管扩张虽然少见，但也不应忽视，如宿主防御功能缺失、一些系统性疾病等。

二、发病机制

支气管扩张发病机制的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环，最终导致支气管扩张的发生和发展。此外，支气管外部的牵拉作用、支气管先天性发育缺损和遗传因素也可引起支气管扩张。

（一）支气管-肺组织感染和支气管器质性阻塞

感染使支气管管腔黏膜充血、水肿，分泌物阻塞使管腔狭小，导致引流不畅而加重感染，两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎是支气管-肺组织感染所致支气管扩张最常见的原因。由于儿童支气管管腔细，管壁薄弱，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，使弹性减退，或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。此外，肿瘤、异物吸入或管外肿大的淋巴结压迫，也可导致远端支气管-肺组织感染而致支气管扩张。

（二）支气管外部的牵拉作用

肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。

（三）支气管先天性发育缺损和遗传因素

①支气管先天性发育障碍，如巨大气管-支气管症，可能是先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。②因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），被称为卡塔格内综合征（Kartagener综合征），常伴支气管扩张。③与遗传因素有关的肺囊性纤维化，支气管黏液腺分泌大量黏稠黏液，血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质，致分泌物潴留，引起阻塞、肺不张和感染，诱发支气管扩张。④部分遗传性α 1抗胰蛋白酶缺乏症患者也伴有支气管扩张。

（四）机体免疫功能失调

目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘和泛细支气管炎等疾病可同时伴有支气管扩张。有些不明原因的支气管扩张患者体液免疫和/或细胞免疫功能有不同程度的异常，提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关。

三、病理

（一）好发部位

继发于支气管-肺组织感染性病变的支气管扩张多见于下叶，左下叶较右下叶多见。左下叶支气管细长，与主气管的夹角大，且受心脏血管压迫，引流不畅，易发生感染。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶感染累及，故左下叶与舌叶支气管常同时发生扩张。支气管扩张位于上叶尖、后段少见，多为结核所致。

（二）病理改变

支气管扩张依其形状改变可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。典型的病理改变为支气管壁组织的破坏所致的管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。黏膜表面常有慢性溃疡，柱状纤毛上皮鳞状化生或萎缩，杯状细胞和黏液腺增生，支气管周围结缔组织常受损或丢失，并有微小脓肿。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支气管扩张张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。支气管扩张易发生反复感染，炎症可蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或肺小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变。

四、病理生理

支气管扩张的早期病变轻而且局限，呼吸功能测定可在正常范围。病变范围较大时，表现为轻度阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛，且累及胸膜及心包时，则表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，吸入气体分布不均匀，而血流很少受限，使通气/血流比值降低，形成肺内动-静脉样分流，以及肺泡弥散功能障碍导致低氧血症。当病变进一步发展，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，以及低氧血症引起肺小动脉痉挛，出现肺动脉高压，右心负荷进一步加重，右心衰竭，并发肺源性心脏病。

五、临床表现

病程多呈慢性经过，发病多在小儿或青年。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。

（一）症状

典型的症状为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。

1.慢性咳嗽、大量脓痰

痰量与体位改变有关，常在晨起或夜间卧床转动体位时咳嗽、咳痰量增多。感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增多，每日可达数百毫升，如痰有臭味，提示合并有厌氧菌感染。收集痰液于玻璃瓶中可为四层：上层为泡沫，下层为脓性黏液，中层为混浊黏液，底层为坏死组织沉淀物。

2.反复咯血

反复咯血是支气管扩张的另一典型症状，咯血程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰等症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其支气管扩张多位于引流良好的部位。

3.反复肺部感染

其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延，支气管感染加重、引流不畅时，炎症扩展至病变支气管周围的肺组织所致。感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。

4.慢性感染中毒症状

反复继发感染可有全身中毒症状，如发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，严重者可出现气促与发绀。

（二）体征

早期或干性支气管扩张可无明显体征，病情严重或继发感染时病侧下胸部、背部常可闻及固定持久的湿啰音，有时可闻及哮鸣音，若合并有肺炎时，则可有叩诊浊音和呼吸音减弱等肺炎体征。随着并发症如支气管肺炎、肺纤维化、胸膜肥厚与肺气肿等的发生，可出现相应体征。病程较长的患者可有发绀、杵状指/趾等体征。

六、辅助检查

所有患者都要进行主要检查，当患者存在可能导致支气管扩张症的特殊病因时应进一步检查（表2-5-1）。

（一）影像学检查

由于支气管扩张的本质特征是其不可逆的解剖学改变，故影像学检查对于诊断具有决定性作用。①后前位胸部X线片：诊断的特异性好，但敏感性不高。早期轻症患者一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗，典型的X线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平面。②胸部高分辨率CT检查：对于支气管扩张具有确诊价值，可明确支气管扩张累及的部位、范围和病变性质，初次诊断为支气管扩张的患者，如条件允许，均应进行本项检查。柱状扩张管壁增厚，并延伸至肺的周边；囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或成簇的囊样改变，可含气液面；扩张的支气管与伴行的支气管动脉在横截面上表现为印戒征；常见肺不张或肺容积缩小的表现。以往支气管碘油造影是确诊支气管扩张的金标准，但现在由于CT技术的不断发展，其成像时间短，能够薄层扫描，具有很高的空间分辨率和密度分辨率，对支气管扩张的诊断准确率很高；使用方便，没有支气管造影的不良反应，因此目前已基本取代了支气管造影检查。

（二）纤维支气管镜检查

可发现出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗做涂片、细菌学、细胞学检查，也可经纤维支气管镜做选择性支气管造影。

（三）肺功能检查

支气管扩张的肺功能改变与病变的范围和性质有密切关系。病变局限者，肺功能一般无明显变化。病变严重者肺功能的损害表现为阻塞性通气功能障碍。随着病情进展，出现通气与血流比例失调及弥散功能障碍等，可导致动脉血氧分压降低和动脉血氧饱和度下降。病变严重时，可并发肺源性心脏病、呼吸衰竭、右心衰竭。

（四）血液检查

白细胞总数和分类一般在正常范围，急性感染时白细胞及中性粒细胞增高。

（五）微生物检查

痰涂片革兰氏染色、细菌培养及药物敏感试验有助于病原菌诊断及指导治疗。

（六）其他

对怀疑由少见病因引起支气管扩张者应进行相应检查，如怀疑有免疫功能缺陷者应对体液免疫与细胞免疫功能进行检查；怀疑有纤毛功能障碍者，应取呼吸道黏膜活检标本进行电镜检查；怀疑囊性纤维化者应测定汗液中的钠浓度，并可进行基因检测。

七、诊断

根据典型的临床症状和体征，结合幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床表现可作出初步诊断。依据胸部CT尤其是高分辨CT扫描结果可作出诊断。对于明确诊断支气管扩张症者还要注意基础疾病。

八、鉴别诊断

支气管扩张症应与下列疾病鉴别：

（一）慢性支气管炎

多发生于中老年吸烟患者，多为白色黏液痰，很少或仅在急性发作时才出现脓性痰，反复咯血少见，两肺底有部位不固定的啰音。

（二）肺脓肿

起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰，X线检查可见密度增高的阴影，其中有空腔伴液平面。经有效抗生素治疗后炎症可完全消退。

（三）肺结核

常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干湿啰音多位于上肺局部，胸部X线片和痰结核分枝杆菌检查可作出诊断。

（四）支气管肺癌

多发生于40岁以上男性吸烟患者，可有咳嗽、咳痰、咯血等表现，行胸部X线检查、纤维支气管镜检查、痰细胞学检查等可作出鉴别。

（五）先天性支气管囊肿

X线检查肺部可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断。

九、治疗

支气管扩张症的治疗目的包括：确定并治疗潜在的病因以阻止疾病进展、维持或改善肺功能、减少急性加重以及减少日间症状进而改善生活质量。内科治疗主要是控制感染和促进痰液引流；必要时应考虑外科手术切除。

（一）内科治疗

1.一般治疗

根据病情轻重，合理安排休息。应避免受凉，劝导戒烟，预防呼吸道感染。

2.控制感染

控制感染是支气管扩张症急性感染期的主要治疗措施。根据病情，参考细菌培养及药物敏感试验结果选用抗菌药物。轻症者可选用口服氨苄西林或阿莫西林0.5g，每日4次，或第一、二代头孢菌素；氟喹诺酮类药物如环丙沙星0.5g，每日3次；左旋氧氟沙星0.2g，每日3次；重症患者，常需静脉联合用药。如有厌氧菌混合感染，加用甲硝唑或替硝唑（表2-5-2）。

3.去除痰液

包括稀释脓性痰和体位引流。

（1）稀释脓性痰，以利痰排出：

①祛痰剂，可口服氯化铵0.3~0.6g，或溴己新8~16mg，每日3次；②生理盐水、超声雾化吸入可稀释痰液；③出现支气管痉挛，影响痰液排出时，在不咯血情况下，可应用支气管舒张药，如口服氨茶碱0.1g，每日3~4次或其他缓释茶碱制剂。必要时可加用支气管舒张药喷雾吸入。

（2）体位引流：

根据病变的部位采取不同的体位，原则上应使患肺处于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液流入大支气管和气管排出。每日2~4次，每次15~30min；体位引流时，间歇做深呼吸后用力咳痰，轻拍患部；痰液黏稠不易引流者，可先雾化吸入稀释痰液，易于引流；对痰量较多的患者，要防止痰量过多涌出而发生窒息。

（3）纤维支气管镜吸痰：

如体位引流痰液仍难排出，可经纤维支气管镜吸痰，及用生理盐水冲洗稀释痰液，也可局部滴入抗生素。

4.咯血的处理

如咯血量少，可以对症治疗，如口服云南白药等。若中等量咯血，可静脉给予垂体后叶素或α受体阻滞剂；若为大咯血，经内科治疗无效时，可考虑介入栓塞治疗或手术治疗。大咯血时，必须保持气道通畅，维持氧合，保持血流动力学稳定。

（二）外科治疗

反复感染或大咯血患者，其病变范围比较局限，在一叶或一侧肺组织，经药物治疗不易控制，全身情况良好，可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。如病变较轻，且症状不明显，或病变较广泛累及双侧肺，或伴有严重呼吸功能损害者，则不宜手术治疗。

十、预防

防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染，对预防支气管扩张症具有重要意义。支气管扩张症患者应积极预防呼吸道感染，坚持体位排痰，增强机体免疫功能以提高机体的抗病能力。

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成人支气管扩张症诊治专家共识

支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。然而，多年来对支气管扩张症的诊治停留在感染时应用抗菌药物，咯血时应用止血药物的对症治疗，对其病因、病程进展、预后认识不足，对其关注，远不如支气管哮喘或慢阻肺等疾病。2010年，英国胸科协会公布了《非囊性纤维化支气管扩张指南》。我国呼吸界同仁在借鉴外国文献的基础上，结合我国国情，制订了《成人支气管扩张症诊治专家共识》，该共识从支气管扩张症的流行病学、发病机制、病理及病理生理、病因、临床评估与检查、诊断与鉴别诊断、治疗目的与治疗方法等多方面进行了阐述，目的在于提高临床医师对支气管扩张症的认识和重视，规范支气管扩张症的诊疗工作，促进支气管扩张症的临床及基础研究。

《成人支气管扩张症诊治专家共识》对支气管扩张症的诊断和治疗提出了较为详尽的建议，详细列举了引起支气管扩张症的潜在病因并推荐进行相关的检查以明确病因。治疗上强调了排痰、抗感染、扩张支气管、康复治疗等长期治疗的重要性，规范了初始经验性抗菌药物治疗选择。强调提高对该类患者气道定植菌及耐药状况监测意识，积极采取预防细菌耐药的策略。该共识也提出，由于支气管扩张症相关研究极为有限，大部分内容缺乏充分的循证医学证据，需要以此为基础进行大规模研究，了解我国支气管扩张症患者的病因分布、临床特征，并针对各种治疗手段开展循证医学研究，进一步规范支气管扩症状的诊治工作。

（聂秀红）